피르페니돈 분말백색분말의 화학물질로, 분자식: C12H11NO, 분자량: 185.222, 밀도: 1.137 g/cm3, 녹는점: 96-97°C, 끓는점: 329.1°C 새로운 항섬유화 저분자 화합물입니다. , 피리딘 약물에 속합니다. 알코올과 클로로포름에 용해되고 물에 용해되지 않으므로 세포 표면을 통과하는 분자에는 수용체가 필요하지 않습니다. 미국 FDA와 유럽연합 EMA로부터 희귀의약품 지정을 받았다. 특발성 폐섬유화증(IPF) 적응증을 획득한 세계 최초이자 유일한 치료제입니다.
피르페니돈이란 무엇입니까?
간질성 폐질환은 폐포 단위의 염증 및 간질성 섬유증을 기본적인 병리학적 변화로 하는 이질적인 비종양 및 비감염성 폐질환의 집합입니다. 급성기에는 주로 손상이나 염증이 발생하고, 만성기에는 주로 섬유증이 발생합니다. 최근에는 의학수준의 지속적인 발전과 함께 간질성폐질환에 대한 연구가 더욱 심화되고 질병의 분류도 더욱 상세해지고 있습니다. 간질성 폐질환의 종류에 따라 진단 기준과 치료 계획이 다릅니다.
피르페니돈 분말섬유증과 흉터 형성을 예방하고 역전시킬 수 있습니다. 2008년 Shionogi에 의해 등재되었으며 미국 식품의약청(FDA)의 승인을 받았습니다. 이는 반복, 무작위, 위약 대조 3상 임상 시험을 통해 특발성 폐섬유화증(IPF)에 대한 특정 치료 효과가 있는 최초의 약물입니다.
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피레스파 파우더 실제 촬영 사진 | 피레스파 구조도 |
피르페니돈은 어디에 적합합니까?
1. 특발성 폐섬유증
특발성 폐섬유증(IPF)은 원인이 불분명하고 예후가 좋지 않으며 사망률이 높은 만성 염증성 간질성 폐질환이다. 피르페니돈은 IPF 치료에 사용할 수 있는 항염증제 및 항섬유증제입니다.
2. 간 섬유증
3. 신장 섬유증 질환
4. 다발성 경화증
다발성 경화증(MS)은 중추신경계 및 면역과 관련된 염증성 및 탈수초성 질환입니다. 관련 면역인자는 성상세포, 신경교세포, 내피세포의 활성화, 림프구의 증가 등인데, 피르페니돈은 세포활성화를 억제하는 특성이 있다.
5. 심근섬유증
고혈압, 심근병증, 심방세동 등의 심혈관 질환은 모두 심근섬유증을 유발할 수 있으며, 이후 질환을 악화시키거나 발전시킬 수 있습니다.
6. 종양 질환: 신경섬유종, 자궁 평활근종, 악성 신경교종.
7. 장기이식 후 섬유화 예방
8. 류마티스 관절염
피르페니돈은 어떻게 작동하나요?
피르페니돈 분말효과적인 사이토카인 억제제로, 일부 요인을 조절하거나 억제하여 섬유아세포의 생물학적 활성을 억제하고 세포 증식 및 매트릭스 콜라겐 합성을 감소시킬 수 있습니다. 동시에 염증 매개체의 분비를 억제하고 지질 과산화를 감소시키며 항염증 및 항산화 효과를 발휘할 수도 있습니다.
1. 콜라겐 합성을 억제합니다.
피르페니돈은 폐, 신장 및 기타 기관의 섬유아세포에서 bFGF, TGF-, CTGF 및 TIMP-1의 발현을 감소시킬 수 있으며 이는 콜라겐 합성 및 기질 감소와 상관관계가 있습니다. ⅰ형 및 ⅲ형 콜라겐 섬유의 생성은 또한 매트릭스 콜라겐의 합성과 밀접한 관련이 있습니다. TGF-의 발현을 감소시킬 뿐만 아니라 -ⅰ 콜라겐의 생성도 감소시킬 수 있습니다.
2. 항염증 효과
이는 염증 매개체가 항염증 효과를 다양한 정도로 발휘하는 것을 억제할 수 있습니다.
3. 항산화 효과
활성 산소를 제거하고 지질 과산화를 억제하며 산화 스트레스를 줄여 항산화 효과를 발휘합니다.
피르페니돈의 부작용은 무엇입니까?
피르페니돈은 폐섬유증 치료제로 주로 경증~중등도의 특발성 폐섬유증에 적합합니다. 일부 부작용은 사용 중에도 발생할 수 있으며 환자는 메스꺼움, 소화 불량, 구토, 식욕 부진 등의 위장 반응을 보일 수 있습니다. 환자는 또한 빛에 알레르기 반응을 보일 수 있으며 사용 후 피부 발진이 발생할 수 있습니다. 따라서 이 약을 사용할 때에는 자외선에 대한 노출을 피하고 피부 알레르기 반응을 예방하기 위해 자외선 차단제를 바르는 것이 좋습니다.
또한, 간 기능이 손상될 수 있고, 트랜스아미나제가 증가할 수 있으며, 환자에게 황달이 나타날 수도 있습니다. 따라서 환자들은 정기적으로 간 기능을 모니터링하는 것이 좋습니다.
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